【关键词】克雅病；救治；护理；防护
【中图分类号】R742 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）10-0212-01
克雅病(Creutzfeldt–Jakob disease ,CJD)是朊蛋白所致的散发、显性遗传、可传染的神经系统变性疾病。该病具有传染性及100 %的致死率, 发病罕见,潜伏期长，病程短，临床以迅速进展的智能障碍、共济失调、肌阵挛、视力障碍、锥体系及锥体外系受损体征为特征。约85%的病人在发病1年内死亡。迄今为止，CJD尚未开发出相关疫苗，且无有效治疗方法，传播途径多并隐匿，其临床救护难度较大，已成为医疗、护理亟须解决的问题。我科于2012年3月收治1例散发型可能克雅病临床诊断病例，现将救护体会报告如下。
1 病例介绍
患者，女，58岁，以“不能言语，大小便失禁，抽搐1周”为主诉，于2012年3月2日入院。患者既往健康，于2011年11月始出现情绪低落，睡眠减少，记忆力、计算力减退（原为财务人员），日常活动能力下降（坐车不晓得付钱）。期间全身抽搐1次，之后出现情绪激动、症状逐渐加重，偶不能认人，并出现不能言语和间断性抽搐，大小便失禁。患者病情呈进行性加重，入我院前1个月前因智能减退加重，出现精神症状，入住于精神病院，因治疗无好转，于3月2日转入我院神经内科重症监护室。入院时查体：血压：112/72mmHg，神志朦胧，不能言语，双侧瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，舌后坠，双上肢屈曲，双下肢伸直，四肢肌力测不清，肌强直伴有肌阵挛。因不能进食，留置胃管予以鼻饲饮食。尿潴留予以留置导尿。住院期间患者频发阵发性全身强直性肌阵挛，每次持续约5～10 min，6～10次／d，抽搐时伴有呻吟，大声叫喊，对外界刺激无反应，四肢肌张力增高。住院期间，两次脑电图均见连续长程(15～25s)呈周期性、阵发性、双侧同步性出现尖波、双相波及高幅的Q波发放。MRI平扫：两侧颞顶枕叶脑回略肿胀，可见脑回样稍长T1稍长T2信号，DWI可见双侧颞枕顶叶皮质、皮层肿胀，信号增高，两侧尾状核及壳核信号对称性增高，两侧颞枕顶叶皮质、皮层ADC值略增高。脑脊液检查14—3—3蛋白阳性(中国疾病预防控制中心病毒病预防控制所朊病毒病检测中心)，临床诊断为很可能CJD。住院期间给予抗癫痫药、神经营养剂、脑细胞活化剂及其他对症支持治疗。患者病情仍进行性加重，意识障碍加深，因家属要求于4月20日自动出院。患者住院50天，除肺内感染外未发生其他并发症。
2.诊断及救治
2.1 诊断 CJD的早期临床表现缺乏特异性，必须结合辅助检查。主要诊断要点为：①进行性痴呆，通常在2年以内；②肌阵挛、视力改变、小脑症状、无动缄默4项中的两项；③特征性的EEG改变，即周期性同步放电，或脑脊液14—3—3蛋白(+)。符合以上3点可诊断很可能CJD，缺少③者可诊断可能CJD，若脑活检发现海绵状变和PrPSC者可确诊CJD。目前认为CSFI4—3—3蛋白(+)对散发性CJD具有很高的早期诊断价值[1-3]。影像学检查尤其是MRI也是诊断方法之一，散发型CJD在前基底节区有高信号的改变[4]。本病例因家属拒绝，患者未能行脑组织活检，结合临床表现，脑电图，脑脊液，MRI等检查结果，临床诊断为很可能CJD。
2.2 救治 本病目前尚无有效治疗，主要采取对症治疗，如缓解肌阵挛，改善脑功能障碍，缓解痴呆进展，维持水、电解质、酸碱平衡，防止并发症等。3月4日患者出现呼吸衰竭，行气管插管并给予呼吸机辅助呼吸，3月11日撤除呼吸机，患者自主呼吸良好。3月14日，拔除气管插管，痰仍多，可经口鼻腔吸痰，保持呼吸道通畅。3月18日转至普通病房（单间病房）继续对症治疗。病程中患者反复并发肺部感染，多次出现呕吐，呕吐物为胃内容物，无胃出血，医护人员给予对症处理。
3 护理
3.1 对症护理
3.1.1 渐进性智障的护理 CJD发病早期，病人有智能和精神异常、幻觉等，应给予生活辅助，专人看护，放置床档等安全保护措施。重视与病人的沟通交流,选择病人感兴趣的书报等为其阅读,发散病人思维,尽可能减慢其智力衰退,提高生活质量[5]。本例患者入院时神志呈朦胧状态，自理能力缺陷，给予完全的生活护理，满足其基本需求。
3.1.2 阵发性肌阵挛的护理 减少不必要的刺激，多种治疗集中进行，肌强直、肌阵挛发作时做好床边保护。后期病人意识丧失、大小便失禁、肌阵挛、喉痉挛频繁发作，应注意保持呼吸道通畅，防止窒息。肌阵挛发作时禁约束，不能用力按压病人肢体，防牵拉伤、骨折等发生，发作间隙肢体放于功能位，进行必要的肢体功能锻炼，防止肌肉萎缩及关节畸形。
3.2 并发症的预防及护理
3.2.1 肺部感染 定时开窗通风，减少探视。密切监听呼吸音, 定时翻身、叩背，刺激病人有效咳嗽排痰，保持呼吸道通畅，注意痰液的色、质、量。鼻饲饮食时注意摇高床头，防止返流，做好口腔护理，定期痰培养药敏检测，据结果予相应治疗。虽经上述措施，本例病人由于免疫机制低下仍反复出现肺部感染，导致呼吸衰竭。
3.2.2 泌尿系感染 每日早、晚使用0. 05 %碘伏进行尿道口及会阴部消毒,每日更换集尿袋，导尿管2周更换1次。增加每日胃管内的注水量，使尿量增多，以减少泌尿系感染的发生。本例患者住院期间未发生泌尿系感染。
3.2.3 皮肤感染及压疮的护理 每日温水擦浴，注意保持会阴及肛周皮肤的干爽清洁，使用气垫床，建立翻身卡，每2h翻身1次，按摩皮肤受压处，保持床单位干燥、平整。本例患者住院期间无皮肤感染及压疮的发生。
3.2.4 消化道出血 根据文献报道，本病常可死于胃肠道出血等并发症[6]。应给予温凉饮食，少量多餐，避免刺激性食物。鼻饲前抽取胃液观察有无胃出血，根据医嘱及时给予胃黏膜保护药物，加强大便色、质、量的观察。本例患者未发生消化道出血。
4 隔离防护
4.1 严格实施隔离措施 按照传染病护理要求，设立隔离病房，不具备隔离条件可选择单间病房,单独治疗护理。病室保持空气流通，病房备密闭式垃圾箱及黄色双层无渗漏垃圾袋。病人出院后需使用80 g/ L 氢氧化钠溶液对病室进行消毒处理，关闭门窗静置2h后通风48h，再以清水擦拭后方可使用。
4.2 病人防护 凡与病人接触之污染物一律装袋焚化处理。使用过的一次性注射器、输液器、敷料以及活检标本、材料及衣服被褥等均应及时收集密闭，彻底焚毁。朊蛋白病毒传染性极强，病人的排泄物、分泌物也应慎重处理，应与接触过病人体液、血液的一次性物品与器械一同焚烧。
4.3 医务人员防护 尽量使用一次性器械和用品，接触病人时戴双层手套。在接触病人血液、体液或做有创操作时，应戴手套、口罩、防护性眼罩等。病人血液、脑脊液、组织液有传染性，送检标本应做特殊标记，彻底处理。各种操作发生意外时一定要用大量流水冲洗[7]。
4.4 家属防护 治疗期间限制家属探视，减少接触机会。出院时应指导家属做好自我防护, 防止皮肤黏膜的直接接触。必要时行基因检测，以明确是否有突变的朊蛋白基因，并定期复诊[8]
5 小结
CJD是可传染的中枢神经系统变性疾病，其感染机制尚不明确，本例患者为亚急性起病，先后出现进行性记忆力，计算力减退，痴呆，肌阵挛性癫痢发作，无动性缄默，去皮质强直。其脑脊液，脑电图及MRI均符合CJD诊断，现患者发病已6个月，因家属拒绝，患者未能行脑组织活检。因该病潜伏期长，不易发现，早期诊断有一定难度，医护人员对此病应有足够的警惕，对怀疑此病的病人要及时上报，严格实施隔离防护措施，防止医源性感染，护理人员在做好自我防护的同时还应向家属提供疾病护理及防护等方面的健康教育。CJD目前无有效治疗方法，因此加强基础护理，做好有效防护,在延长患者生命，改善患者生命质量中尤为重要。本例患者住院50天，护理过程中时尽可能减少病人痛苦，提高病人生活质量，因护理得当未发生其他护理并发症。
参考文献：
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[2] 于雪凡，林世和，赵珩．脑脊液14-3-3蛋白对不同类型Creutzfeldt-Jakob病的诊断价值[J].临床神经病学杂志，2006，19(1)：77-78．
[3] 孙瑞红，林世和．脑脊液中特殊蛋白的检测与Creutzfeldt-Jakob病[J].临床神经病学杂志，2007，20(3)：234-235．
[4] Knight R．Creutzfeldt-Jakob disease：a rare cause of dementia in elderly persons[J]．Clin Infect Dis，2006，43(3)：340-346．
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[8] 王晓艳,朱宗红.克雅氏病的临床护理研究进展[J].护理研究2010,24(4):1413-1414.
