完全切除扩张胆管间置空肠胆管十二指肠吻合术治疗Ⅰ型先天性胆管扩张症1例并文献复习

陈国盛 邓书祥 吴尧

1)广州市天河区中医医院肝胆外科 广州 510655;2)贵州省大方县人民医院普外科 大方 551616

先天性胆管扩张症(congenital biluary dilatation)是临床较为常见的先天性胆道畸形[1]，可发生于肝内、肝外胆管的任何部位，其中90%为发生于肝外胆管的囊性扩张的Ⅰ型患者[2]。笔者在贵州省大方县人民医院挂职期间，于2020年7月13日对收治的1例Ⅰ型先天性胆管扩张症患者采取完全切除扩张胆管间置空肠胆管十二指肠吻合术治疗，获得了良好效果。现结合文献复习报道如下。

患者严某，女性，16岁，大方县人，因“反复右上腹疼痛10年，再发10天”，于2020年7月13日入住贵州省大方县人民医院普外科。曾辗转多家医院就诊，虽经治疗(诊断与用药不详)症状可缓解，但经常反复发作。2020年7月4日因出现右上腹部疼痛不适，在某医院就诊，尿常规：胆红素阴性，蛋白质PRO+，酮体KET1+。血常规：白细胞11.75×109/L，中性粒细胞数10.76×109/L，中性粒细胞比率91.53%。肝胆超声显示：胆总管囊状扩张并结石形成，胆囊壁毛糙，胆囊管扩张。考虑胆总管先天性发育异常。给予抗感染及对症处理后，症状有所缓解，遂入大方县人民医院就诊。患者发病来无畏寒、发热，无恶心呕吐，无陶土样大便。查体：神清，双巩膜轻度黄染，皮肤黏膜黄染不明显。腹部未及包块，右上腹压痛，无反跳痛。肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣音正常。2020年7月14日血常规：白细胞7.31×109/L，中性粒细胞 4.6×109/L，中性粒细胞比率63.40%。凝血功能、肝肾功能、癌胚抗原及D-二聚体等皆正常。腹部CT及MRCP提示：先天性胆总管囊肿。胆总管见囊状低密度影，大小约4.9 cm×4.0 cm，边界清楚。

择期全麻下行剖腹探查术。术中见大网膜、横结肠、肝脏、胃间广泛粘连，壁层腹膜、肠管浆膜表面布满小结节，小肠系膜根部淋巴结明显肿大，切除一个明显肿大的淋巴结行冰冻切片检查，示“肠系膜淋巴结”慢性肉芽肿性炎症。分离肝、大网膜、横结肠肝区等部位的粘连。解剖出肝门部及Glisson内的重要结构，通过Kocher切口切开十二指肠外侧后腹膜并延至横结肠系膜根部，充分显露十二指肠降部右后壁、水平部，以及胆总管下段。见扩张胆管位于胆总管上段及肝总管下段，呈橄榄状，约5 cm×4 cm的囊肿。扩张的胆总管上段内侧还见一憩室样膨出，大小约1 cm×0.5 cm。分离扩张的胆总管下方直至狭窄部，予以切断，两侧断端用可吸收线缝扎。提起扩张的胆总管近端，逐步分离其后壁及左侧壁，注意保护好门静脉。游离胆囊与肝脏、横结肠粘连，逆行切除胆囊。于左右肝管汇合处远端1 cm切断肝总管。移去大体标本送冰冻切片检查提示为胆总管良性病变。距Treitz韧带15 cm处用直线切割闭合器切断空肠，同法自远端游离一段空肠至40 cm处离断，作为带血管蒂的间置空肠袢。近端通过横结肠中动脉右侧无血管区，与肝总管行侧-端吻合。远端与十二指肠降部行端-侧吻合。自吻合处始向上将空肠与十二指肠的浆肌层并拢缝合5 cm,起到活瓣作用, 以预防食物反流。再将空肠两断端行端-端吻合，恢复肠道的连续性。关闭横结肠系膜孔及空肠系膜孔。温盐水冲洗腹腔，于肝肠吻合口后方及盆腔各放置一根引流管。术后常规给予抗感染、肠外营养支持，以及对症处理。

手术过程顺利，术后未发生并发症，住院18天，顺利出院。出院前复查血常规：白细胞5.74×109/L，中性粒细胞数4.33×109/L，中性粒细胞比率53.11%。肝功能：ALT 21U/L，AST 23U/L。术后扩张胆管及胆囊标本的常规病理学检查结果均为良性病变。术后随访1.5年，患者的一般情况良好，无其他特殊不适。

4.1先天性胆管扩张症的发病机制、临床特点和诊断胆总管扩张症最早是由Vater、Todd等人[3-4]报道，目前对其发病机制尚未完全明了，文献报道[5-7]可能与胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁密切相关。胆总管扩张症多在婴儿和儿童期发现，部分患儿症状较为隐匿未予重视,成年后由于症状显著就医方得以诊断。本病好发于东方国家，其患病率约1/13 000，在发病群体中，约80%病例在儿童期，女性多见[8]。典型的表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征，多呈间歇性发作，晚期可因反复发作胆管炎导致肝硬化、门静脉高压症、扩张胆管破裂等严重并发症，其癌变率高达30%。因此,早期诊断、早期治疗，对改善患者预后具有重要意义。近年来，随着超声、MRCP等影像诊断水平的不断提升，先天性胆管扩张症的早期确诊率不断升高[9]。超声扫查可显示扩张胆管的形态、大小和分布。肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕为超声的特异性表现[10-11]。张隽等[12]报道，先天性胆管扩张症的分型不同，其病理特征、解剖特点、并发症，以及恶变倾向亦存在一定差异。Todani分型法已在临床达成共识,即肝外胆管扩张型(Ⅰ型)、肝外胆管憩室型(Ⅱ型)、胆总管末端囊肿型(Ⅲ型)、肝内外胆管多发性扩张型(Ⅳ型)，以及Caroli 病(Ⅴ型)。并已被广泛应用于对疾病预后的评估[13-14]。

4.2先天性胆管扩张症的治疗文献报道[15]先天性胆管扩张症的癌变率是正常人群的25～40倍，且随年龄增加癌变率随之上升。故一经确诊应尽早手术。扩张胆管完全切除术及胆肠吻合术是有效的治疗手段。对于极度衰竭、重度营养不良、胆道严重感染或穿孔的危重患者，可先行外引流术，待全身情况明显好转或感染基本控制后再择期二期手术。病变段肝切除术或者肝移植术主要适用于病变累及肝段或者全肝的患者。胆管空肠Roux-en-y 吻合术或间置空肠胆管十二指肠术是两种常用的胆肠吻合术式。前者由于胆汁绕过十二指肠直接进入空肠，改变了十二指肠内环境的酸碱度，而上段空肠产生的肠抑胃激素也相应降低,从而导致了术后十二指肠内处于一个高酸状态,因此容易出现消化性溃疡。国外报道[16]，胆管空肠Roux-en-y 吻合术可影响肠道的消化吸收功能及诱发溃疡病，但国内有关的报道较为少见，可能与国人胃酸较欧美人低有关。此外，该术式还存在上升袢空肠迂曲过长，易发生扭曲、粘连、细菌滋生等缺点。间置空肠胆管十二指肠术式为1971年Grassl首创，之后被外科医师广泛采用。因其能将胆汁引流入十二指肠降部，食物到达十二指肠后即与胆汁及胰液混合,脂肪及时被乳化,胰酶可立即发生作用,因此对消化吸收的影响小。文献报道，间置空肠段40 cm以上可防止肠胆反流和由此引起逆行感染或化学性胆管炎，能够实现胆汁通畅流向肠道,符合胆汁的排出生理通道,不影响十二指肠中的酸碱度；
同时可避免消化液反流引起的胆道感染和消化道溃疡等并发症[17]。由于间置空肠胆管十二指肠吻合术具有较多的吻合口,出现吻合口狭窄及胆瘘等风险高,这可能因吻合口存在的张力大、导致局部缺血坏死，或与手术复杂及操作不规范有关。但笔者认为，间置空肠在手术操作中应注意保留好带蒂空肠袢的血供，特别是供肠的Ⅰ级血管；
转移间置空肠时防止系膜扭曲，避免受到外在任何压迫；
吻合结束后须反复观察间置肠管的血运情况，有助于降低相关并发症风险。总结以上经验，笔者认为在选择术式时，既要充分考虑到手术的风险，又要考虑手术的远期效果。因此，手术医生应不断积累相关术式的操作经验，充分完善术前各项准备，术中规范操作，并做好围术期护理，以提高手术的成功率。

综上所述，在先天性胆管扩张症的治疗中，只要严格把握手术指征，总结成功手术案例中的关键要点，从手术的远期效果等综合考虑、权衡利弊，行完全切除扩张胆管间置空肠胆管十二指肠吻合术治疗Ⅰ型先天性胆管扩张症是有效、安全的。