肾窦区单发孤立性纤维性肿瘤诊治(附1例报告)

梁帅 刘静 李春龙 张红 孟晓敏 李佰彩 叶莉萍

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种罕见的间叶细胞来源性肿瘤,多发生于胸膜,也可发生于全身其它部位,以软组织为主,在所有软组织肿瘤<2%[1]。临床罕见原发于泌尿系统的SFT,因此,对于泌尿系统SFT的诊断和鉴别较为困难,尚无统一诊断及治疗标准。目前关于泌尿系SFT报道多为肾肿瘤根治术后行病理检查发现,结合我院2021年4月15日收治1例肾窦区单发SFT患者在非根治手术条件下明确诊断及诊疗过程,现报告如下。

患者,男,24岁,因“查体发现右肾盂内低回声1月余”入院。患者既往体健,平素无明显不适症状。入院前腹部彩超示:右肾集合系统低回声并局限性积液。尿常规:尿潜血(+)。入院后体格检查及专科查体未见异常;辅助检查:尿脱落细胞学检查(连续3 d):未查见明显肿瘤细胞。肾脏CT及三维可视化重建:右肾肾窦区见结节样软组织密度影,大小约2.7 cm×2.0 cm,边界清,肾盂显示不清;考虑肾脏肿瘤可能(图1～3)。肾脏MR:右肾窦区见一长T1长T2信号影,直径约2.4 cm,边界较清,内部信号不均;考虑右肾窦区肿块,符合肾盂肿瘤性病变,性质待定(图4)。结合患者为青年男性,未婚未育,术前讨论关于本次肾窦区肿瘤的鉴别诊断及手术方案,一致同意先取病理结果明确肿瘤良恶性以作为手术指征指导下一步治疗方案。排除手术禁忌后,于2021年4月20日在全麻下行经尿道输尿管软镜检查,镜下:肾盂黏膜平整,未见明显肾盂占位改变。因本次输尿管软镜下结果与影像学检查严重不符,后于2021年4月24日在局麻下行CT引导经皮肾穿刺活检术(右),术后病理:结合免疫组化符合SFT伴有小灶状坏死;免疫组化:CD34(+),CD99(+),Bcl-2(+),STAT-6(+),SMA(-),Vimentin(+),CK(-),HMB45(-)。向患者及家属沟通后要求院外保守治疗,出院后每3个月定期复查。随访至今,患者未诉不适,右肾窦区SFT在CT下未见增大,且全身MR未见转移象。

图1、2 CT轴位及冠状位见右肾窦区明显肿瘤占位 图3 三维可视化重建见右肾窦区占位毗邻肾动脉、肾静脉 图4 MR见右肾窦区肿物信号符合肾盂肿瘤病变

讨论SFT是一种少见的起源于间皮组织并能够向纤维母细胞、肌纤维细胞、血管内、外皮细胞等间叶组织分化的一种交界性梭形细胞肿瘤[2]。近几年国内外关于SFT的文献报道多为个案病例,发病率无明显规律,发病年龄广泛,5～87岁均可发生,未发现明显的男女性别差异,多为单发,极少数病例为多发肿瘤。

肾脏SFT患者多无特殊临床表现,多因查体偶然发现,少数因肿瘤体积较大引起压迫症状者可出现患侧腰部疼痛不适感,无特异性[3]。因此,必须结合患者辅助检查,如尿脱落细胞学检查及CT、MR,甚至病理组织学以明确诊断。目前肾脏SFT的影像学检查具有一定的参考意义,但对于SFT的判读尚无统一标准[4]。根据SFT的分化特点及生物学习性不难发现,术后病理组织检查以及免疫组化结果是关于其最终诊断及肿瘤性质的判定的“金标准”。一般认为,良性肾脏SFT的镜下病理学特征为大量形态较一致的梭形细胞无特定结构增生,富细胞区与少细胞区呈交替存在,极少见核分裂象,血管丰富,部分区域可见类似血管外皮瘤样结构[5]。据报道,70%的SFT表达CD99和Bcl-2,20%～35%的SFT不同程度地表达上皮细胞膜抗原(EMA)和平滑肌肌动蛋白(SMA),但CD34强阳性表达仍被作为诊断SFT的特征性指标[2,6]。肾脏SFT主要与血管平滑肌脂肪瘤、纤维瘤、纤维肉瘤和透明细胞癌的肉瘤样变异相鉴别。近年来,SFT的荧光原位杂交技术发现了染色体内倒置衍生的基因融合,并在12q13上与邻近的NGFI-A结合蛋白2(NAB2)基因和STAT6基因并置,为SFT的诊断及鉴别诊断提供新途径[7]。

从治疗的角度出发,肾脏SFT虽可表现为侵袭性,但不同机体所表现的病理特征和临床结果尚不一致。而且,肾脏原发孤立性SFT在术前确诊方面存在一定困难,这可能导致术者更倾向于从肿瘤的影像学表现出发,结合个人经验,在没有明确恶性病理的情况下进行根治性治疗。但有研究表示,组织学上91%的SFT为良性,只有9%为恶性,表现出侵袭性行为。但是,同等条件下,胸膜外SFT病例预后可能比胸膜SFT预后良好,腹膜后复发极为罕见[8]。

因此,既往病例多在根治性手术后病理及免疫组化发现SFT,笔者认为,通过本次病例回顾可总结出以下几点:首先,结合辅助检查,若肿瘤位置存在肾盂侵犯,具备输尿管软镜以提供初读判断以及活检的可能性,可指导治疗;若肿瘤无肾盂侵犯情况,在定性困难的情况下仍有穿刺活检的必要性。其次,从肿瘤生物学习性出发,尤其是瘤体较小未造成明显不适症状、单发肾脏SFT未影响肾功能,以及未出现转移瘤的患者,采用非手术的保守观察、定期随访不失为可接受性较高的方案。最后,由于现阶段泌尿系SFT罕见,且尚无明确的治疗指南,手术仍为主要治疗手段,但无论手术或保守治疗,对于SFT的定性诊断以及长期严密随访仍是非常关键的措施。