[摘 要] 目的：考察外科手术治疗法洛四联症的远期临床疗效，为该类疾病的外科治疗提供临床参考。方法：以我院2008年3月至2013年7月间收治的89例法洛四联症患者为研究对象，评价项目包括患者术后死亡率、并发症发生情况及心脏功能改善等。结果：术后近期疗效评价结果显示，4例患者于术后30d内死亡，死亡原因为多器官功能衰竭和低心排血量综合征。并发症的总发生率为40.44%，其中以低心排血量综合征（6.74%）、胸腔积液（7.87%）、灌注肺（6.74%）为高发并发症。远期疗效显示，患者生存率为94.38%（84/89），NYHA心脏功能分级1级患者73例（73/84，11.90%），2级患者11例（11/84，13.09%）。整体而言，外科手术治疗TOF的近期和远期临床效均较好。结论：术前充分评价患者的心肺功能及合并畸形，可有效提高手术疗效、降低并发症发生率，个体化的外科治疗方案可使成人型TOF患者获得良好的临床疗效。
[关键词] 法洛四联症；外科治疗；远期疗效
中图分类号：R541.1 文献标识码：B 文章编号：2095-5200（2014）03-056-04
Abstract：Objective：To investigate the long-term clinical efficacy of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot， expected to provide a clinical reference for the surgical treatment of such diseases. Methods：89 cases patients with the tetralogy of Fallot were the objects for this study， which were treated in our hospital during 2008.03 to 2013.07， to evaluate the short and long-term effect of the surgical treatment for the patients with tetralogy of Fallot. The events of evaluation were the postoperative mortality， the occurrence of complications and the cardiac function improvement. Results：The results of short term effect showed 4 patients were died within postoperative 30 days， and the cause of death were the multiple organ failure and low cardiac output syndrome. The overall incidence of complications was 40.44%， and the low cardiac output syndrome （6.74%）， the pleural effusion （7.87%） and the perfusion lung （6.74%） with a high incidence of complications. The results of long term effect showed the patients survival rate was 94.38% （84/89）， the patients with NYHA heart functional class 1 was 73 cases （ 73/ 84， 11.90% ） and 11 cases with NYHA heart functional class 2 （ 11/ 84， 13.09% ）. Overall， the short-term and long-term clinical effect of the surgical treatment for adult TOF were good. Conclusions：Based on the lesion characteristics of adult TOF patients， preoperative evaluation of cardiorespiratory function and malformations， could effectively improve the clinical efficacy and reduce the incidence of complications of TOF patients， individualized surgical treatment can received a good efficacy for adult TOF patients.
[Key words] tetralogy of Fallot；surgical treatment；term efficacy
在心外科临床中，法洛四联症（TOF）是较为常见的紫绀型先天性心脏病，其中成人型TOF的病变程度和心脏功能下降程度最为严重[1]。TOF的临床治疗以尽早外科手术治疗为主，且最好能于新生儿期行外科手术治疗。由于医疗水平发展不均衡，我国境内相当数量的TOF患者至成年后才被确诊，丧失了最佳外科手术时机[2]。此外，与儿童型TOF相比，成人型TOF具有心室心肌纤维样改变、异常增厚、右心室流出道严重狭窄等病理特征，且多数伴有血小板功能异常及肝肾功能不全等合并症，导致TOF患者接受外科治疗时具有较高风险，其远期临床疗效相对不如儿童型TOF理想[3]。现以我院收治的成人法洛四联症患者为研究对象，对其外科手术治疗的远期疗效进行汇总分析及相应临床探讨。
1 一般资料
1.1 病例资料
以我院2008年3月至2013年7月间收治的89例成人法洛四联症患者为研究对象，男性48例，女性41例，年龄范围17～58岁，平均年龄（29.84±11.65）岁，体重范围41～75kg，平均体重（49.78±16.51）kg。室间隔缺损分型：嵴下型17例、干下型24例、混合型48例。单纯右心室流出道狭窄患者23例，合并有肺动脉狭窄患者41例，肺动脉主干和肺动脉分支狭窄19例，动脉导管未闭合并肺动脉主支闭锁3例，左心室发育不良13例。在合并畸形方面，卵圆孔闭合不全5例，二尖瓣前瓣裂2例，永存左上腔静脉2例，重度三尖瓣关闭不全1例，主动脉关闭不全1例，右位主动脉弓2例，继发性房间隔缺损3例。其它合并症中蹲踞史患者86例，心内膜感染史1例，脑梗塞7例，糖尿病2例，肺功能不全9例，所有合并症均不影响外科手术的实施及其远期疗效。
1.2 纳入标准[4]
纳入标准：（1） 紫绀症状明显、心肌缺氧缺血等临床症状均符合WHO和NYHA关于法洛四联症的诊断标准，经心电图、X线检查及心血管造影等确诊为法洛四联症。 （2） 患者均首次接受法洛四联症外科手术，且手术和复诊等均在我院完成。临床诊治资料齐全，满足本次研究需要。（3） 关于外科手术的实施，所有患者或其家属均签署知情同意书。本次研究内容符合我院医学伦理委员会相关规定。
2 研究方法
2.1 术式
肺动脉及左心室发育不良的14例患者先行肺动脉主支分流术（其中改Blalock-Taussig术5例，肺主动脉中心分流术9例），术后6～20月待患者肺部功能和左心室功能稳定后再行根治术。其余75例患者入院后均直接行一期根治术，室间隔缺损使用Dacron或Gore-Tax片进行修补。89例患者中，单纯右心室流出道加宽23例，跨肺动脉瓣心包补71例（其中9例患者接受自体心包单瓣叶修补），术后患者的心室流出道均能通过18～20mm的探条，手术效果符合临床要求。3例动脉导管未闭合并肺动脉主支闭锁患者给予同种主动脉带瓣管道重建右心室流出道处理。在16例伴有畸形患者的根治术中，DSA指导下行侧枝血管弹簧圈栓塞处理2例，术中侧枝血管结扎16例，继发性房间缺损修补3例，卵圆形闭合不全修补5例，三尖瓣De Vega成形术1例，二尖瓣瓣膜成形术2例。
2.2 术后护理
术后严密监测患者的心率、血压、呼吸等生命体征，给予临床剂量的多巴胺、肾上腺素等药物以维持患者心肌功能正常。为保证患者的心脏血液循环和外周循环通畅、血容量充足，术后前3d需依据患者的身体状况补充适量的血浆或其他胶体，以患者的四肢温度稍温为宜。预防感染、褥疮、呼入性肺炎等并发症，定期进行床旁复检胸部X线和超声心动图检查。
2.3 远期疗效评价方法
（1） 统计住院期间，患者术后早期并发症发生情况及死亡情况。（2） 患者出院后以随访和复诊方式对患者的康复情况进行记录、评价，主要考察患者术后的远期并发症、心脏功能恢复情况及死亡情况等。
3 结果
3.1 一般情况
75例直接行一期根治术的患者，手术均顺利完成，手术期间未发生意外事件。另14例行肺动脉主支分流术的患者，手术顺利，并于手术6～20月内如期接受根治术治疗。截止到本研究的数据采集结束，随访时间为6～63个月，平均（38.26±18.47）月，随访人数89例，随访率100%。
3.2 术后近期疗效
住院期间，89例患者中有4例于术后30d内发生死亡，死亡原因为多器官功能衰竭和低心排血量综合征，早期死亡率为4.49%，具体死因分布见表1。术后早期并发症情况如表2所示，其中4例胸腔内再出血患者中3例为胸腔侧枝血管撕脱性出血，经再次开胸止血后症状消除；1例为心肌切口渗血（患有糖尿病），常规引流，未行特殊治疗。3例室间隔缺损残余漏患者中，1例开胸行室间隔缺损修补术，2例接受经皮室间隔缺损封堵术治疗。其它患者均如期康复出院，心脏功能和运动耐力明显提高。
3.3 术后远期疗效
患者复诊期间，定期使用心电图、多普勒超声心动图和X线检查等对其心脏功能、心脏畸形的改善情况进行监测。结果显示，随访期间1例患者于术后17个月时死亡，死因为急性心梗导致的猝死，随访生存率为（84/89，94.38%）。与手术前相比，患者的耐力、生存质量等均得到了显著提高，大部分患者的心脏功能接近正常范围，NYHA心脏功能分级1级患者73例（73/84，11.90%），2级患者11例（11/84，13.09%）。心电图复查结果显示，31例（31/84，34.83%）患者存在轻度的不完全性右束支传导阻滞，但对患者的正常生活无严重影响；多普勒超声心动图的检查结果显示，2例患者存在肺动脉瓣跨瓣压差偏高，1例患者存在中度肺动脉瓣反流。整体而言，外科手术治疗成人法洛四联症的远期疗效较为可靠，死亡病例和后遗症病例与患者自身身体素质、基础疾病及法洛四联症的病变复杂程度等有密切关系。
4 讨论
在TOF的临床治疗方面，婴幼儿时期实施外科手术治疗已获临床广泛共识。但由于部分地区经济条件和医疗水平存在欠缺，导致部分TOF患者丧失了最佳手术时机，较长的病程不仅使患者身心备受折磨且为临床TOF诊治带来诸多困难。临床研究显示，年龄并不是TOF患者的危险因素，心脏内建立的丰富的侧枝循环、长期缺氧所导致的器官功能不全、器官损伤等因素是导致TOF手术风险增加和预后困难的主要危险因素[5]。因此，在对成人型TOF患者实施外科手术时，应充分考虑其合并症和心脏病变特征，给予个体化手术方案。
在TOF外科手术实施指征方面，临床认为只要患者无严重的肝肾功能不全或因肿瘤性疾病而丧失治疗意义之外，均应积极给予外科手术治疗。对于肝肾功能严重受损的TOF患者，外科手术前应积极给予对症治疗，待患者身体机能满足手术需求时再实施。与婴儿型TOF患者相比，成人型TOF患者的病理特征主要有心脏侧枝循环丰富、右心室流出道狭窄、心肌肥厚及伴有肺功能不全或多器官损伤等。大量临床研究证实[6]，对于肺动脉和左心室发育严重不全患者，应实施分期手术，在本次研究中共14例患者先行肺动脉主支分流术，随后再实施根治术。有研究指出[7]，对TOF患者行中央分流术后，其肺动脉的进一步发育将受到限制，远期分流管道堵塞的发生率较高，但本次研究中并未见到，考虑与患者肺动脉发育差异有关。在TOF外科治疗方面，侧枝血管的选择性结扎、右心室流出道加宽及室间隔缺损残等均是保证患者术后心肺功能得到显著改善的关键[8]。在本次研究中，针对89例TOF患者的不同病变特征，给予了相应的术中处理，其远期和近期效果与既往临床报道基本相似。术后近期效果考察结果显示，4例患者因多器官功能衰竭和低心排血量综合征死亡，有文献报道称低心排血量综合征的发生与左心室严重发育不全无法适应TOF根治术后回心血量的冲击有着直接关系，4例死亡患者中有2例为左心室严重发育不全患者，符合既往临床报道的结论[9]。在早期合并症方面，本次研究结果显示低心排血量综合征、胸腔积液、灌注肺及胸腔内再出血为高发的合并症，其中低心排血量综合征也是导致患者死亡的重要原因。在既往临床中，灌注肺的发生率一直较高，近年来术前肺侧枝循环栓塞术的广泛应用使得灌注肺的发生率处于较低水平，本文中的6.74%的发生率与近年的临床报道接近[10]。胸腔内再出血的发生原因，与患者血压升高、闭合的侧枝血环再次开放等有关，本研究中的4例出血患者中有3例为侧枝血管撕裂导致，符合临床结论。在远期疗效评价方面，患者随访生存率高达94.38%，心脏功能NYHA分级1级患者73例（73/84，11.90%），2级患者11例（11/84，13.09%），心电图虽显示部分患者存在有不完全性右束支传导阻滞现象，但并不影响患者的预后生活。
纵观本次研究，因成人型法洛四联症患者的病变程度较为严重，依据患者的病变特征给予个体化的分期手术和根治术配合适当的术中处理对改善TOF患者的心脏功能、降低术中死亡率和并发症发生率极为重要。成人型TOF虽然病程较长，但多数患者的肺动脉和左心室发育程度均可满足外科手术指征，在对该类患者实施外科手术治疗时，充分评价其侧枝循环的发育情况、肺动脉和左心室的发育程度是指导个体化外科手术方案指定的关键步骤。就目前的医疗水平和外科技术而言，TOF经外科治疗后，多数患者均可获得较为理想的远期疗效，但在降低术后死亡率和合并症发生率方面，仍有大量的工作要做。
参 考 文 献
[1] He GW. A new technique of transannular monocusp patch-repair of the right ventricular outflow tract in repair of tetralogy of Fallot[J]. Heart Lung Circ， 2007， 16（2）：107-112.
[2] 刘洋，刘珊珊，朱海龙，等.成人法洛四联症75例的外科治疗[J]. 中国胸心血管外科临床杂志，2011，18（5）：409-411.
[3] Semeraro O， Scott B， Vermeersch P. Surgical correction of Tetralogy of Fallot in a seventy-five year old patient[J].Int J Cardiol， 2008， 128（3）： 98-100.
[4] 陈良生，扬厚林，韩涛，等.重症法洛四联症矫正术前应用体肺侧支血管栓塞术的价值[J].中华胸心血管外科杂志，2002，18（1）：17-19.
[5] Semeraro O， Scott B， Vermeersch P. Surgical correction of Tetralogy of Fallot in a seventy-five year old patient[J]. Int J Cardiol， 2008， 128（3）： 98-100.
[6] 杜守风，韩冬.成人法洛四联症的外科治疗[J]. 海南医学，2007，18（7）：81-83.
[7] 胡玲. 成人法洛四联症31例的外科治疗[J].中国煤炭工业医学杂志，2008，11（4）：521-523.
[8] Schreiber C， HÊrer J， Vogt M，et al. A new treatment option for pulmonary valvar insufficiency： first experiences with implantation of a self-expanding stented valve without use of cardiopulmonary bypass[J]. Eur J Cardiothorac Surg， 2007， 31 （1）：26-30.
[9] 纪广玉，徐志云，王志农，等.成人法洛四联症外科治疗的远期疗效[J].中国胸心血管外科临床杂志，2010，17（4）：287-289.
[10] 秦永文，赵仙先，吴弘，等.应用国产封堵器闭合室间隔缺损修补术后残余漏[J].介入放射学杂志，2007，16（8）：516-519.
