【摘 要】目的：通过或故儿童髓母细胞瘤（MB）的综合治疗方法及预后。方法：46例MB患儿均行头部CT或MRI检查后行手术切除肿瘤，病理证实。结果：本组41例肿瘤全切除，4例次全切除，1例部分切除。术后症状明显改善45例，2例死亡。 结论：对小儿髓母细胞瘤尽量应做到手术全切除，尽量解除梗阻行脑积水。术后辅以放疗等可明显减少或延缓肿瘤复发/改善患儿生活质量/延长生存期。
【关键词】髓母细胞瘤；脑积水；颅凹
髓母细胞瘤（MB）是儿童后颅凹常见肿瘤之一。2008年7月-2013年5我们共收治后颅凹（MB）年龄小于17岁患者46例，均予综合治疗，效果较满意，现就儿童（MB）的临床特点和诊治体会报告如下。
1 资料与方法
1.1临床资料
46例MB患儿中，男29例，女17例；年龄2-9岁/平均6.7岁。肿瘤位于小脑半球4例，第四脑室14例，小脑蚓部28例，本组46例均以颅内压增高为首发症状，其中头痛46例/呕吐40例，眼底检查视乳头水肿40例（有6例患儿不合作未能检查），行走不稳12例，眼球水平震颤10例，锥体束征8例，强迫头位12例。影像学检查：行CT检查36例，结果示病灶位于后颅凹小脑半球、小脑蚓部或第四脑室，呈均匀一致高密度或等密度影，增强后呈均一强化，病灶有小坏死灶时，平扫可呈不均匀的混杂密度，钙化少见。行MRI检查46例，均呈长T1长T2信号。CT/MRI检查均可见第四脑室受压前移，并有不同程度的梗阻性脑积水。所有患儿均诊断为MB。
1.2治疗方法
1.2.1手术治疗：全麻气管插管麻醉。患儿俯卧位，用头架将头部固定，枕部后正中切口，29例合并脑积水者于术前1周内行脑室腹腔分流术或术前行脑室外引流术，H形切开硬脑膜后，即用棉片覆盖枕大池下方，防止血性脑脊液流入椎管导致肿瘤向椎管内播散。术中可见小脑蚓部增宽，38例有不同程度小脑扁桃体的下疝。纵行切开小脑蚓部，注意保护双侧小脑后下动脉，可用吸引器及双极电凝分块吸除肿瘤。若肿瘤与第四脑室底部粘连较紧，不行切除，残留部分可予以电凝，避免损伤延髓及其表面的小血管。切除肿瘤后可见到的中脑导水管下口，并有脑脊液流出。注意打通脑脊液循环通路。止血要彻底。止血纱布保护创面，严密缝合硬脑膜、肌肉和皮肤。
1.2.2放射治疗：除2例围手术期死亡外，4例因年龄小或家庭条件所限未行放射治疗，40例患儿术后均采用钴60直线加速器行放射治疗，其中32例行全脑全脊髓照射，8例仅行全脑照射。均行病灶局部追加照射。
2 结果
本组41例全切除，4例次全切除，1例部分切除，45例均打通脑脊液循环通路，1例部分切除肿瘤未能打通脑脊液循环通路，术后死亡2例。46例病理证实均为MB，肿瘤最大最大直径6cm，最小3.5cm。例术后切口脑脊液漏4例，经加压包扎，后愈合。术后皮下积液3例，行穿刺引流后治愈。3例术后出现颅高压脑积水行侧脑室穿刺持续外引流1周内拔除外引流管自行吸收，1例肿瘤部分切除术后行脑室腹腔分流术，8例第四脑室内少量积气自行吸收，1例术后四脑室内少量出血自行吸收，出现肢体偏瘫1例，双眼外展受限、语言障碍1例，随访1年均无肿瘤复发和神经系统症状。随访5年，3例因肿瘤复发死亡，其中1例未行放疗复发死亡。
3 讨论
MB是来源于胚胎残余组织的脑胶质瘤，常见于10岁以下儿童，以发生在颅脑的任何部位，但绝大多数生长在第四脑室上的小脑蚓部，其恶性程度高，表现为：①生长极其迅速；②手术不易全切除；③易随脑脊液和沿软脑膜广泛播散。肿瘤呈浸润性生长，以往手术死亡率高达17.0%-26.5%[1]，由于显微神经外科发展，及手术操作改善现手术死亡率已降至5%[2]，本组为4.3%。2例术后一直处于昏迷状态且呼吸欠佳，术后第2周内死亡。
3.1 手术治疗 MB患儿发现时均伴有不同程度积水，因此应在肿瘤切除前行脑室腹腔分流术，或术前行脑室外引流术，使颅高压的症状得到缓解，同时纠正患儿的水、电解质紊乱，提高患儿对手术的耐受性，切除肿瘤时，应注意显露第四脑室，减少术中脑脊液的丢失，以免造成大脑皮质塌陷，大多数儿童MB质地较软，与脑组织间有明确的水肿边界，术中可沿此边界在显微镜下分离，分离前注意阻断肿瘤两侧部分的血管。行瘤内分块切除可以降低瘤内压力，有利于腫瘤的全切。术中要避免损伤小脑下后动脉及其延髓支。肿瘤供血血管多来自小脑后下动脉。从肿瘤的两侧（靠近四室底外侧）进入肿瘤。MB供血丰富，快速吸除肿瘤是减少出血的关键。部分肿瘤可深入第四脑室底部与脑干粘连，甚至突出第四脑室，向上呈舌状伸入导水管，应在显微镜下小心分离并吸。与第四脑室底粘连者，其质地多不均一，质地较软处可用吸引器吸除，质地较硬处在显微镜直视下分块电凝切除，反复用常温生理盐水冲洗、降温并使视野清晰，肿瘤切除后，即可见到光滑的第四脑室底部，进一步探查，以防遗漏肿瘤组织。对有少量残余肿瘤且与脑干粘连紧密者，可将电凝功率调小，小心电凝，切勿强行剥。由于肿瘤细胞易随脑脊液循环或沿软脑膜播散[3]，术中应用棉片覆盖枕大池下方，防止血性脑脊液流入椎管导致肿瘤向椎管内播散。手术结束前要反复冲洗手术野，吸净一切可疑的组织和液体，并冲洗第四脑室及导水管下口，尽可能防止肿瘤播散。
该手术切口的脑脊液漏发生率为8.6%。导致其发生的原因为：①肿瘤未能完全切除，脑脊液循环通路未能打通，术后颅内压升高未能缓解；②后颅凹的硬脑膜及肌肉筋膜未能严密缝合；③儿童MB易随脑脊液和沿软脑膜广泛播散。自2007年，我们采用肿瘤切除+后颅凹骨瓣成形术治疗MB，肿瘤切除后将硬膜严密缝合、骨瓣完整复位，这样避免了传统骨窗开颅术后可能造成的脑脊液漏和感染。本组4例患儿发生切口脑脊液漏，其中1例为术后营养摄入不足、切口愈合不良所致，3例为硬脑膜未能严密缝合所致，上述4例患儿拆线前切口缝线针眼处均见有脑脊液渗出，采取局部切口加强缝合并加压包扎，并辅以脱水、降颅内压、延迟拆线，加强营养支持等治疗方法，最终均痊愈。
3.2 放疗 放疗是儿童MB术后的首选疗法。放疗范围应包括：局部+全脑+脊髓。国外有人把全脑全脊髓放疗称为MB治疗的“金方法”。经全脑+全脊髓+局部放疗的MB患儿中，5年无复发生存率可以达到50%以上。这足以证明全脑+全脊髓放疗在儿童MB治疗中的重要性。目前常规的全脑+全脊髓放疗剂量为； 3600Gy（150-180Gy/d）。病灶局部或后颅凹的放疗剂量应≥5400Gy。化疗药物毒性较大，./患儿年龄较小，往往无法耐受，且效果不十分肯定，故不常规采用。
综上所述，MB高度恶性，生长极其迅速，手术后极易复发。我们体会术中妥善保护小脑后下动脉及分支，避免伤及脑干和第四脑室底的结构是手术顺利完成，减少术后并发症的关键。肿瘤全切可明显改善预后，应在不影响脑干功能前提下尽可能做到显微镜下肿瘤全切；肿瘤生长与脑干关系密切，与第四脑室底粘连紧密者，将影响肿瘤的切除程度，不能强求全切，对梗阻性脑积水严重，颅内压升高症状明显，术前患儿一般情况较差者，特别是伴有枕骨大孔疝者，术前应给予脑室外引流或脑室腹腔分流术；对导水管口周围肿瘤浸润，术中不能打通导水管口者术后应行脑室腹腔分流术，为术后放射治疗提供可能，我们主张在尽可能全切肿瘤的基础上，术后常规行放疗。
参考文献：
[1] 王忠诚神经外科学[M]. 湖北：湖北科学技术出版社，1998，432-435
[2] David KM，Casey AT，HayWard RD，et al . Medulloblastoma ： IS the 5 year survival rate improveing . A review of 80 oases from a single institution[J]. J Neurosurg，1997，86（1）：12-21 .
[3] Akagami R，Steinbok P . Medulloblastoma with diffuse subarachnoid involvement[J]. Ped Neurosurg，1999，30（1）：53-54
