【摘要】目的：探讨双侧唇裂术后畸形临床分类特点、影响因素及术后唇鼻畸形的Ⅱ期修复现状。方法：通过大量阅读国内外相关文献，总结国内外学者对如何预防及治疗双侧唇裂术后畸形展开的深入研究及取得的相应的进展。结果：双侧唇裂术后畸形根据畸形部位可分为鼻畸形，唇畸形及颌畸形，其影响因素主要为原发畸形的严重程度、Ⅰ期手术方式本身尚存的缺点、术前术后辅助治疗及人为因素。目前认为唇裂两侧的口轮匝肌解剖复位，红唇部重建完整的肌环是修复成功的关键。本文拟对双侧唇裂术后畸形的临床特点分类，影响因素及治疗现状作一综述，以期进一步探讨其发展趋势及更好的指导临床工作。结论：双侧唇裂术后畸形的种类较繁杂，为了使更多的患者获得更好的矫正效果，在治疗中应把握好每例患者的畸形特点，术前认真设计，综合考虑，手术中精准有效的对畸形部位进行可靠的解剖重建，通过不断提高整复技术与更新理论知识，加强临床随机对照研究和开展基础研究，更有效的推动双侧唇裂术后畸形的疗效提升。
【关键词】双侧唇裂；畸形；进展
【中图分类号】R782.2+1【文献标识码】A【文章编号】1004-4949（2013）08-57-04
唇裂（cleft lip）可分为单侧唇裂和双侧唇裂，常与腭裂伴发，是口腔颌面外科最常见的先天性畸形，新生儿唇腭裂患病率大约为1：1000，双侧唇裂约占唇裂发生率的14%[1]。唇裂病因尚不明确，目前认为与遗传及妇女孕期营养、药物及环境因素等有关。外科手术是修复唇裂的最有效手段，经唇裂修复术后，往往会有遗留或继发于手术操作和生长发育变化而表现出来的一类畸形，即唇裂术后畸形（secondary cleft lip deformities）。唇裂术后畸形较原发性唇裂的畸形特点更加复杂，由此而设计的修复方法也较唇裂修复更加灵活多变[2]。双侧唇裂患者由于唇部裂隙较宽，前唇组织发育不良，前颌骨突出以及牙槽嵴裂等，致使I期手术难度较单侧唇裂大，且术后往往会出现继发畸形。双侧唇裂术后继发畸形的整复仍是临床上的一大难点。本文拟对双侧唇裂术后畸形的临床特点分类，影响因素及治疗现状作一综述。
1 双侧唇裂术后畸形的临床分类特点
根据畸形部位可分为：鼻畸形，唇畸形及颌畸形[3]。
1.1 鼻畸形：
鼻畸形按照特点可分为：鼻小柱过短；鼻尖低平；鼻翼塌陷；鼻翼基部错位；鼻底凹陷[4]。内地学者郭家妍[5]在Виссарионов ВА分类法的基础上进一步将鼻畸形严重程度分为三个程度：轻度，仅有鼻尖扁平；中度，鼻尖扁平、鼻翼畸形、鼻小柱无短小偏斜或轻度短小偏斜、鼻中隔正常或偏曲；重度，鼻尖扁平、鼻翼畸形、鼻翼基底移位或塌陷、鼻小柱短小偏斜、鼻中隔与前鼻棘不相连、偏斜，鼻背弯曲或塌陷畸形，骨组织移位或发育异常。
1.2 唇畸形：
唇畸形具体可表现为以下类型。①术后瘢痕，两侧白唇瘢痕[6]。②红唇口哨畸形，口哨畸形使上唇无唇珠及唇峰和人中嵴及人中凹，往往伴有上前牙牙冠及牙龈外露。翦新春等因此提出根据牙冠及牙龈外露的情况将口哨畸形分IV级：I级：双侧中切牙牙冠显露1/2；II级：双侧中切牙牙冠全显露，或双侧中切牙牙冠全显露伴双侧侧切牙显露近中纵行牙冠1/2-2/3；III级：双侧中切牙牙冠全显露和附丽牙龈显露1/2，或双侧侧切牙牙冠显露2/3以上；IV级：双侧中切牙牙冠及相对应牙龈全显露伴双侧侧切牙近中牙冠纵显露2/3以上[7]。目前该分类法已被国内学者广泛应用，在指导选择不同类型的治疗方法上有很大的应用价值。此外，国外学者Emeka Nkenke等再自己的研究中依据红唇缺损的比率将口哨畸形分为轻中重三度，具体方法如下：通过患者照片，测量出双侧口角距离为a，红唇最大缺损宽度为b，上唇唇红高度为c，红唇最大缺损高度为d，水平缺损比率为x=b/a×100，垂直缺损比率为y=d/c×100，最终缺损计分为s=x×y，若s<400，则为轻度，400
1.3 颌骨畸形：颌骨畸形可有以下表现形式：
1.3.1 牙合畸形：双侧唇裂术后除继发鼻唇畸形外，也常存在上颌后缩、上颌牙弓狭窄、咬合关系紊乱、前牙或整个牙列反颌等牙合畸形，这使鼻唇畸形更加明显[9-10]。
1.3.2 齿槽突裂： 双侧唇裂伴双侧齿槽突裂患儿前颌骨与两侧颌骨骨段的落差（前后向距）普遍较大，常伴有前颌骨扭转，术后会因缝合的张力原因而易出现两侧白唇瘢痕组织明显等症状[6]。
2 双侧唇裂术后鼻唇畸形原因及解剖特点
2.1 双侧唇裂术后鼻畸形原因：
组织的记忆性和疤痕形成，鼻底裂隙边缘及上颌骨上异常附着的口轮匝肌[11]。鼻畸形解剖特点：患侧口轮匝肌鼻束和唇束纤维附着于患侧鼻翼外侧，患侧上颌骨相对后移使鼻肌翼部和横部肌束张力增大，患侧鼻翼向下外侧移位，从而出现了患侧鼻翼塌陷，外展畸形；鼻小柱受到来自健侧的口轮匝肌浅层上下肌束纤维的牵拉，使鼻中隔及患侧鼻翼软骨受力异常，鼻中隔软骨从犁骨沟中脱出，偏向健侧。同时患侧鼻孔基底部的纤维组织中断，鼻小柱部缺如，鼻肌翼部发育不良，破坏了鼻翼软骨环的正常结构，表现为鼻大翼软骨内侧脚短小，内侧脚于中间脚的夹角变小，中间脚与外侧脚的夹角增大，从而引起外侧脚下移，鼻尖低垂，鼻翼扁平[12]。Sykes等[13]指出，唇裂鼻畸形的产生，主要是由于鼻翼基底缺少骨性支撑，致使下外侧软骨移位；同时，牙槽突裂的存在，使犁状孔处骨量严重不足[5]。
2.2 常见的唇部畸形（瘢痕、口哨畸形、唇形态异常）的原因：
上唇中间部分位置被固定在前突的前颌骨上；不熟练的手术操作或裂隙本身的病理解剖结构；肌肉的连续性中断和继发性纤维化使上唇凹陷畸形表现为固定的上缩的上唇，且唇颊沟较浅[14]；前唇组织本身的缺陷以及口轮匝肌的连续性丧失，双侧唇裂患者唇部肌肉不当附着使侧唇段突起[15-18]。
另外，双侧完全性唇裂患者往往伴发双侧齿槽突裂，前颌骨与两侧上颌骨分离前突，位于犁骨前方，鼻小柱与前唇附丽于前颌骨的前上方，鼻小柱短小，前唇组织发育不良，前唇组织中没有口轮匝肌纤维[4]。
3 双侧唇裂术后畸形的影响因素
3.1 客观原因
3.1.1 双侧唇裂术后畸形与原发畸形的严重程度有关：
上唇组织生长发育不足，面积差异，厚度差异，解剖标志不清，上颌骨错位明显均会对I期手术效果产生不同程度的影响。刘春翔[19]等通过对110例双侧唇裂患者做临床统计分析发现：双侧完全性唇裂由于组织缺损多、组织移位严重，无论采用何种手术方法其术后畸形发生率均较高，此为双侧唇裂术后畸形产生的客观原因。该研究同时指出在各种双侧唇裂中不完全性双侧唇裂、一侧完全性唇裂、另一侧不完全性唇裂及双侧隐裂术后畸形相对轻，其中以双侧隐裂术后畸形最轻。
3.1.2 Ⅰ期手术方式本身尚存的缺点：
马莲等[20]对115例双侧唇裂术后畸形患者照片观察总结了唇裂一期手术使用原长法及加长法造成唇裂术后畸形的特点，并提出了两种方法应用的观点。
①原长法：真性原长法（直线缝合法）：上唇长度下降不足，易发生口哨畸形，红唇平整性较差，但是由于原有解剖结构得以保留，Ⅱ期整复的可能性大；前唇皮肤原长法（叉形瓣储备法）：没有利用前唇两唇峰之间的唇红缘，新形成的唇红缘存在瘢痕，不具自然特点。
②加长法：运用两侧矩形瓣在前唇下方相对缝合增加上唇高度，容易出现红唇过紧、白唇过长、无唇红缘自然形态。
因此该研究认为手术方法的使用对于术后效果的影响应该是首位。
3.1.3 术前术后辅助治疗：
①术前正畸：石冰等应用Grayson的方法开展术前正畸治疗发现：双侧唇裂正畸治疗前后畸形特点对比变化较单侧唇裂更明显，且疗效稳定。正畸后喂养效率提高；鼻小柱高度增加、前唇变平，面积增加；前颌骨位置变得居中，凸度减少；正畸治疗对保证患儿初期手术时间、减轻术中缝合张力以及鼻小柱形态重建都有一定意义[6]。在国内学者邓利琴的研究中[21]，一般在出生后2周内让患儿使用上颌-鼻软骨整形矫治器，发现上颌-鼻软骨矫治器的确可以引导上颌骨的生长，从而达到减少裂隙宽度、降低手术难度的目的。在一项针对50例双侧唇裂患者的研究中，随机抽出30例使用上颌-鼻软骨整形矫治器进行术前正畸治疗，另外20例患者未行术前正畸治疗，发现使用上颌-鼻软骨整形矫治器行术前正畸治疗的患儿上唇及牙槽突裂隙较未行术前正畸治疗者明显减小而未经正畸治疗组患儿的牙槽裂隙却随患儿年龄增大而明显增宽。唇腭裂患儿存在颌面部组织缺损，因此上颌骨的连续性中断，口颌系统的肌肉平衡被打破，患儿进食时将舌体放在上腭裂隙处形成口内负压，以完成吞咽动作，这样很快导致面中部多处组织移位，使裂隙增大[22]。上颌-鼻软骨矫治器的腭护板封闭了上颌骨的裂隙，使口腔、鼻腔完全分隔开，去除了舌体对上腭部裂隙的压力，减少了组织移位。以上因素都使上颌骨朝有利的方向生长发育，使其在外科手术前达到尽可能正常的生理位置。该研究结果表明术前正畸是婴儿双侧唇腭裂患者序列治疗的一个重要的步骤，通过对患儿作早期上颌-鼻软骨矫治器的治疗，可以减少组织移位，引导上颌生长，有效减少上唇及上颌骨牙槽突的裂隙宽度，同时刺激鼻软骨生长，改善鼻外观，降低手术难度，提高手术疗效[21]。
HyeRan Choo等[23]在传统的双侧唇腭裂患者术前矫治器的基础上进行改良，制作出更加简单有效地术前正畸矫治器。该矫治器通过同时使用支撑鼻孔的鼻支架，紧贴并限制上唇的弹性唇带及正中带有正畸扩弓螺钉的腭板来获取空间的稳定性，同时不会限制上颌骨正常的生长发育。该研究中8例双侧唇裂患儿佩戴改良后的矫治器均能在8周内完成正畸治疗，有效的矫正了前颌骨的前突畸形，并在佩戴矫治器后3-4个月便接受了Ⅰ期唇裂修复术。
②术后鼻模佩戴：Matsuo等[24]认为，婴儿早期鼻软骨可塑性大，对其进行鼻小柱、鼻翼软骨刺激性整形，对软骨塑形有一定帮助。出生3个月后的唇腭裂患儿，由于其鼻翼软骨已变硬，因此可塑性下降。只有在新生儿期，鼻模才对鼻软骨有塑型的作用。而Vincent K.L.Yeow等认为鼻模不仅仅适用于新生儿期，唇裂术后畸形的发生与鼻翼软骨对错位畸形的记忆及瘢痕挛缩有关。佩戴合适的鼻模可以保持已修复的鼻部外形，不会使鼻底塌陷，成功的克服了由于下侧鼻软骨潜在的错位畸形记忆所引起的鼻畸形复发，防止了在重建的鼻外型稳定之前疤痕挛缩引起的继发畸形。使用鼻模虽然不能将一个较差的手术效果转变成好的效果，但它可以维持已有的效果，防止复发，因此建议术后6个月内佩戴鼻模以维持术后效果[11]。
③术后瘢痕的治疗：唇裂修复术后，患儿哭闹进食使唇部创缘张力较大，术后护理欠佳，创口感染、外伤等均较易产生瘢痕，均可导致术后鼻唇部畸形。李丽等选择唇裂术后创面愈合1周已拆线的患儿90 例，按照患儿住院号奇偶数随机分为观察组54例，使用疤痕敌治疗；对照组36例，未使用任何瘢痕治疗方法。并观察2组患儿的自觉症状和临床疗效。发现除了加强术后护理之外，使用疤痕敌可在一定程度上减轻唇裂术后瘢痕程度，且使用方法简便、易用，值得临床推广[25]。
3.2 人为因素： 术前的观察和分析不够仔细，定点测量不精确，操作不熟练等术者的主观因素均可导致双侧唇裂术后畸形的发生。如有的术者在手术中将患侧红唇末端切除过多（由于不恰当的患侧唇峰定点所造成）；或者术者并未认识到健侧人中切迹的重要性，从此处切除包括红唇在内的唇组织会严重地破坏自然的唇弓形态；在术中破坏自然的人中凹；过多切除患侧的唇组织等。这些不当操作都可能引起术后上唇过紧、上唇中线偏移、两侧唇峰口角距失衡及上下唇宽度比的失调等可能引起术后畸形情况的发生。在双侧唇裂过多地切除两侧唇组织，有的竟然将中间的前唇完全切除，这在术后也可导致上唇过紧、上下唇宽度比例严重失调。上述这样严重的术后畸形，无论单侧或双侧唇裂均是再次手术所难以解决的。当然，由于术后严重感染或创口裂开所导致的广泛性瘢痕形成，也是难以处理的，因此提高唇裂初期手术治疗的水平，对避免和减少术后畸形的发生是极为重要的。这就要求术者尽可能在术中做到：①必须保持双侧唇部的对称平衡及上下唇宽度的适当比例；②应尽量恢复手术侧术后的合适唇高；③要使患侧鼻翼基部的位置达到与健侧对称[26]。
4 双侧唇裂术后畸形的治疗
双侧唇裂术后畸形的治疗原则：尽可能恢复鼻部正常解剖外形[27]；重建人中、人中嵴及唇峰和唇珠，使上唇过紧的组织得到松解，不足的组织得到补充，其上唇位于下唇的前方，并使上唇下1/3 微微前翘，形成自然之美感[3]。
目前常用的修复鼻唇畸形的方法有：前唇皮瓣v-y成形术；上唇叉形皮瓣成形术；双侧鼻底旋转推进术；前唇瓣与下唇Abbe瓣联合。但双侧唇裂或唇腭裂术后畸形的种类较繁杂，治疗缺乏系统性及标准化。要想双侧唇裂或唇腭裂术后畸形二期整复有好的效果，不出现继发或新的畸形，就必须对每位患者的局部畸形进行认真、仔细地检查，根据所得信息分析、制定出个性化的治疗方案，才能有好的治疗效果[28]。
Ⅱ期鼻唇修复需树立整体有序的治疗观念，即支撑鼻唇的牙弓和基骨的修复加个性化鼻唇软组织修复。修复前需明确诊断符合畸形的类型，判断上颌骨骨性和牙性畸形对畸形的影响程度，合理制定综合有序的治疗计划。Ⅱ期手术前应完成支撑鼻唇区框架的构建如：①牙槽突裂髂骨松质骨植骨修复；②牙正畸治疗；③义齿修复；④正颌外科。为鼻唇软组织建造牙性和骨性基础框架，以利于软组织畸形的整复[26]。
唇裂继发畸形的修复效果则取决于对畸形部位进行可靠的解剖重建。将口轮匝肌止点从不正常的附着处分离，行端对端的缝合恢复口轮匝肌的功能；将鼻翼软骨内侧角打断抬高与健侧缝合固定是修复手术成功的关键[29]。近年来，许多国内外学者亦针对唇裂术后畸形提出了一些有效手术方法，Shunsuke等认为用侧唇转移瓣修复唇部组织缺失可以有效的减轻上唇过紧的现象，同时能加深唇颊沟，重建唇珠。是一种简单且普遍适用的修复方法[30]。Emeka Nkenke等认为，仅修复红唇口哨畸形而不行口轮匝肌重建，那么，口哨畸形将会在去除唇部瘢痕时复发。因此，他们采用单个横向y-v唇红成形术治疗10例轻中度口哨畸形的同时亦重建了口轮匝肌，结果均取得满意效果[8]。郭永峰等对16例双侧唇裂术后红唇凹陷畸形患者行“红唇部口轮匝肌解剖重建联合前唇黏膜‘v-y’成形术”术后红唇形态良好，静态与动态畸形矫正效果满意。随访2个月至2年，远期疗效稳定[31]。王廷金运用双侧“v”形唇红瓣联合口轮匝肌成形术修复26例双侧唇裂术后口哨畸形患者，术后随访效果良好，证实唇裂两侧的口轮匝肌解剖复位，红唇部重建完整的肌环是修复成功的关键，也是唇畸形术后效果满意的前提条件[32]。
5 小结及展望
双侧唇裂术后畸形临床分类特点、影响因素及术后唇鼻畸形的Ⅱ期修复，一直是唇腭裂治疗中的难点。尽管对唇裂病理解剖的深入研究和治疗方法的不断改进，使手术治疗效果显著提高。但是由于双侧唇裂术后畸形的种类较繁杂，唇裂术后唇鼻畸形的Ⅱ期修复结果总是难以达到令人十分满意的效果。唇裂术后鼻唇畸形的矫治是唇腭裂序列治疗中不可分割的重要组成部分，为了使更多的患者获得更好的矫正效果，还需更多的医学者进行不懈的努力。在治疗中应把握好每例患者的畸形特点，术前认真设计，综合考虑，手术中精准有效的对畸形部位进行可靠的解剖重建，不断提高整复技术与更新理论知识，加强临床随机对照研究和开展基础研究，更有效的推动双侧唇裂术后畸形的疗效提升。
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